Os tipos de crises epilépticas: parciais simples, parciais complexas e generalizadas balizam a escolha dos futuros fármacos no tratamento das mesmas.
Apesar de que os sinais e sintomas durante a crise epiléptica possam ser bastante amedrontadores ao público leigo, é fato que as complicações são durante as crises ou no pós-crise, em que a vida do indivíduo e de outrem corre perigo.
A Classificação das Crises Epilépticas de 1981 é ainda a classificação oficialmente aceita pela International League against Epilepsy (ILAE).
Entretanto, o Grupo de Trabalho em Classificação e Terminologia daquele órgão tem discutido e publicado suas avaliações em um processo dinâmico cujo objetivo maior é a identificação dos estudos necessários para a elucidação das incertezas permitindo a elaboração de novas classificações com bases sólidas.
A ILAE sofre revisões em 1989, 1993, 2001, 2005 e 2006 e 2010.
Crise epiléptica é a ocorrência de sinais e/ou sintomas transitórios decorrentes da atividade neuronal excessiva ou síncrona no cérebro.
Os três elementos necessários para a definição de uma crise epiléptica são:
| 1. Modo de início e término | O caráter transitório implica em um início e término, marcos que podem ser delimitados pelo comportamento ou pelo EEG, os quais nem sempre são coincidentes. |
| 2. Manifestações clínicas | Uma crise é um evento clínico, com manifestações clínicas objetivas e subjetivas. Assim, manifestações puramente eletrográficas não devem ser consideradas como crises epilépticas. |
| 3. Ocorrência de sincronização neuronal anormalmente aumentada | Pode resultar tanto em excitação como em inibição e embora mais frequentemente originada no córtex cerebral, pode se iniciar em sistemas tálamo-corticais ou em estruturas do tronco encefálico. |
Uma crise epiléptica é a manifestação de um distúrbio cerebral subjacente e deve ser avaliada considerando-se, além de suas características semiológicas, outros fatores como idade do paciente quando de sua ocorrência, dados do exame físico, padrões eletrencefalográficos e resultados de estudos de imagem.
Estas informações devem ser reunidas para possibilitar o diagnóstico sindrômico, fundamental para a determinação do prognóstico bem como para orientar a necessidade de outros procedimentos diagnósticos e a programação terapêutica.
O conhecimento da síndrome epiléptica permite ao clínico formular uma hipótese racional sobre a necessidade do tratamento com medicação antiepiléptica e se assim for, qual delas deve ser escolhida.
Portanto, o primeiro passo na avaliação de uma pessoa com crises epilépticas, é a classificação do(s) tipo(s) de crise(s) e em seguida, a classificação sindrômica.
Classificando as crises epilépticas
A avaliação de uma pessoa com prováveis crises epilépticas, deve se iniciar com a história detalhada referida pelo paciente e por uma testemunha, o exame clínico e a análise de exames complementares como EEG, exames de imagem e de vídeos (vídeo-EEG ou filmagem dos eventos por familiares).
A caracterização das crises requer experiência do profissional para obtenção dos dados e interpretação dos mesmos.
Estes devem incluir: situação de ocorrência (posição do corpo, circunstâncias, sono ou vigília), fatores desencadeantes (fadiga, álcool, privação de sono, estímulos luminosos), padrão dos eventos (isolados ou em grupos, relação com o ciclo menstrual), sintomas premonitórios, descrição da aura e características motoras, manutenção ou não da consciência, queda e sintomas pós-ictais como cefaleia, mialgia, fadiga, mordedura de língua.
A presença de uma testemunha é essencial para a caracterização de sintomas durante as crises e ocorrência de déficits focais bem como na descrição dos sintomas durante o período de recuperação. O esclarecimento do paciente e de seus familiares da necessidade de informações sobre a semiologia das crises possibilitará ainda a classificação mais precisa dos eventos em consultas subsequentes e, assim, maior possibilidade de adesão ao tratamento pelo paciente.
É recomendado o registro em calendário dos efeitos da medicação, tanto sobre o controle das crises como a ocorrência de efeitos colaterais. Esta conduta simples contribuirá significativamente para o sucesso terapêutico.
Caracterização de uma crise epiléptica (realizada na presença do paciente e de uma testemunha dos eventos).
| Situação de ocorrência | Posição do corpo, circunstâncias, sono ou vigília (despertar, cansaço vespertino) |
| Fatores desencadeantes | Fadiga, álcool, privação de sono, estímulos luminosos e outros menos frequentes como praxia e leitura |
| Padrão dos eventos | Isolados ou em grupos, relação com o ciclo menstrual |
| Sinais e sintomas premonitórios | |
| Aura | |
| Sinais e sintomas ictais | |
| Sinais e sintomas pós-ictais |
Classificação Internacional das Crises Epilépticas
A classificação internacional oficial das crises epilépticas foi publicada em 1981 (Commission, 1981).
Em 2001, foi publicada uma nova proposta das Comissões de Classificação da ILAE. Quatro subgrupos de especialistas propuseram um esquema para a Classificação Internacional das Crises Epilépticas e das Epilepsias subdividido em cinco eixos:
O eixo 1 compreende a classificação da fenomenologia ictal e consta de um glossário no qual são definidos os termos a serem aplicados à descrição dos diferentes tipos de crises epilépticas.
O eixo 2, que compreende a Classificação das Crises Epilépticas, consta de uma lista dos tipos de crises após sua caracterização através da aplicação dos conceitos propostos no eixo 1.
No eixo 3 figuram as Síndromes Epilépticas e no eixo 4, intimamente relacionado a este, a Classificação Etiológica das Doenças Frequentemente Associadas a Crises ou Síndromes Epilépticas.
Finalmente, no eixo 5, está a Classificação do Grau de Comprometimento Psicossocial das Pessoas com Epilepsia, segundo um esquema baseado em proposta da Organização Mundial da Saúde.
Este esquema de classificação em cinco eixos atualiza os conhecimentos na caracterização das crises epilépticas e epilepsia, após pelo menos uma década de contribuição da vídeo-eletrencefalografia, dos estudos estruturais e funcionais do sistema nervoso como ressonância magnética, tomografia por emissão de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons e da aplicação de técnicas genéticas.
Classificação das crises epilépticas
Crise epiléptica, é a manifestação resultante da atividade epiléptica excessiva e/ou hipersíncrona, usualmente autolimitada, ou seja, com início e término definidos, de neurônios cerebrais. Quando as mesmas não apresentam curso autolimitado são denominadas crises contínuas e configuram o quadro de status epilepticus.
Status epilepticus é definido como uma crise duradoura, que não mostra sinais clínicos de interrupção após o tempo habitual da maioria das crises daquele tipo na maioria dos pacientes ou ainda a ocorrência de crises recorrentes sem que a função do sistema nervoso central retorne ao período interictal.
As crises epilépticas cursam com graus diferentes de envolvimento muscular. O evento motor consiste de um aumento ou diminuição da contração muscular, o que define um fenômeno positivo e negativo, respectivamente. O aumento da contração muscular pode ser do tipo tônico (significando contração muscular mantida com duração de poucos segundos a minutos), clônico (no qual cada contração muscular é seguida de relaxamento, originando abalos musculares sucessivos) ou mioclônico (contrações musculares muito breves, semelhantes à choques). Diminuição da contração muscular caracteriza as mioclonias negativas e as crises atônicas. Enquanto nas primeiras há interrupção da contração muscular tônica por menos de 500 ms, nas crises atônicas ocorre perda ou diminuição abrupta do tônus muscular por dois ou mais segundos.
Segundo a Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981 há três grupos de crises: as parciais ou focais, as generalizadas e as crises não classificáveis.
As crises parciais ou focais, clínica e eletrencefalograficamente, são caracterizadas pela ativação de uma parte do cérebro, sendo subdivididas em crises parciais simples, quando há preservação da consciência e crises parciais complexas, quando há comprometimento da mesma.
As crises generalizadas são aquelas em que há envolvimento, desde o início, de amplas áreas de ambos os hemisférios cerebrais.
São consideradas não classificáveis, as crises que não se enquadram nos dois subtipos acima.
De acordo com a proposição da ILAE de 2001, a classificação passa a ser uma lista dos diferentes tipos de crises que são agora consideradas entidades diagnósticas. Este conceito teve origem na experiência de longos anos em Unidades de Monitorização Vídeo-Eletrencefalográfica. Isto significa que sua classificação se baseia simplesmente nas características semiológicas dos eventos, os quais deixam de apresentar qualquer conotação anatômica ou patofisiológica.
Classificação das Crises Epilépticas – contém os três subgrupos de crises epilépticas, considerando as crises isoladas ou autolimitadas, as repetidas configurando status epilepticus e os fatores precipitantes envolvidos nas crises reflexas, que podem desencadear crises focais ou generalizadas.
- Crises autolimitadas
– Crises generalizadas
– Crises focais
- Crises contínuas
– Status epilepticus generalizado
– Status epilepticus focal
Crises generalizadas
Crises generalizadas são aquelas cuja semiologia inicial indica o envolvimento de áreas encefálicas amplas de ambos os hemisférios cerebrais.
Segundo a nova proposta de classificação o termo convulsão, significando episódios de contração muscular excessiva e anormal, mantida ou interrompida, usualmente bilateral, não deve ser utilizado desde que se trata primariamente de um termo leigo e usado inapropriadamente em muitas situações de crises com fenômenos motores.
Tipos de crise generalizadas:
Crises tônico-clônicas
As crises tônico-clônicas (também chamadas crises de grande mal) são caracterizadas por contração tônica simétrica e bilateral seguida de contração clônica dos quatro membros usualmente associadas a fenômenos autonômicos como apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, durante cerca de um minuto. Na fase de contração tônica o ar pode ser expulso através da glote fechada, o que resulta no grito epiléptico. O período pós-crítico é caracterizado por confusão mental e sonolência.
Crises clônicas
Crises clônicas são caracterizadas pela ocorrência de contrações musculares repetidas a intervalos regulares, rítmicas, na frequência de 2-3 c/s ocorrendo durante vários segundos a minutos.
Crises tônicas
Trata-se de crises nas quais ocorre contração muscular mantida com duração de poucos segundos a minutos. Em geral, as crises tônicas duram de 10 a 20 segundos e podem comprometer apenas a musculatura axial (crises tônicas axiais) ou também a das raízes dos membros (crises tônicas axorizomélicas) ou então todo o corpo, configurando a crise tônica global.
Crises de ausências típicas
Crises de ausência típica consistem de breves episódios de comprometimento de consciência acompanhados por manifestações motoras muito discretas como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos. Duram cerca de 10 a 30 segundos e apresentam início e término abruptos, ocorrendo, em geral, várias vezes ao dia. São desencadeadas por hiperventilação, ativação de tal forma importante que a não observação da crise clássica durante a hiperventilação por 3 a 5 minutos em um paciente não tratado, deve colocar em dúvida este diagnóstico.
Crises de ausências atípicas
Nestas crises o comprometimento da consciência é menor, o início e término são menos abruptos e o tono muscular mostra-se frequentemente alterado. Em geral, não são desencadeadas pela hiperpneia.
Crises de ausências mioclônicas
Crises de ausências acompanhadas de perda de consciência e manifestações motoras importantes que incluem abalos mioclônicos bilaterais dos ombros, braços e pernas associados à contração tônica discreta a qual ocasiona elevação dos membros superiores, os mais acometidos pelo fenômeno motor.
Espasmos
Também denominados espasmos epilépticos, são caracterizados por contração tônica rápida, com duração de 1 a 15 segundos, da musculatura do pescoço, tronco e membros podendo assumir caráter em flexão ou em extensão.
Esta contração é usualmente mais mantida do que as mioclonias, mas não tão prolongada como nas crises tônicas (sua duração é de cerca de 1 segundo). Podem ocorrer formas limitadas com contração da musculatura facial ou queda da cabeça. Ocorrem em salvas, especialmente ao despertar e durante sonolência. No lactente, são frequentemente acompanhados de choro e quando não presenciados pelo médico podem ser confundidos com cólicas, um diagnóstico que pode retardar a terapêutica adequada comprometendo o prognóstico.
Crises mioclônicas
Mioclonias são contrações musculares súbitas, breves (< 100 ms), que se assemelham a choques. Podem afetar a musculatura facial, o tronco, uma extremidade, um músculo ou um grupo muscular e podem ser generalizadas, ocorrendo de forma isolada ou repetida. As crises mioclônicas são frequentemente precipitadas por privação de sono, despertar ou adormecer.
Mioclonias palpebrais
Consistem em contrações rápidas das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado de desvio dos globos oculares para cima. Este fenômeno pode aparecer de forma isolada ou ser acompanhado de crises de ausências muito breves com duração de apenas alguns poucos segundos.
Crises mioclono-atônicas
Encontradas principalmente em epilepsias da infância, estas crises são caracterizadas por abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do tono muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos.
Mioclonias negativas
São episódios curtos (< 500 ms) de atonia muscular provavelmente decorrentes de inibição súbita da inervação tônica dos motoneurônios alfa. Na maioria dos casos descritos na literatura o fenômeno de mioclonias negativas generalizadas esteve presente em anormalidades cerebrais difusas como na doença de Lafora e nas encefalopatias mitocondriais enquanto as mioclonias negativas focais ocorrem em distúrbios da região perirrolândica, como nas displasias corticais e na síndrome de Rasmussen.
Crises atônicas
Caracterizadas por perda ou diminuição súbita do tono muscular envolvendo a cabeça, tronco, mandíbula ou membros, as crises atônicas são decorrentes de perda do tônus postural podendo promover queda lenta se o indivíduo estiver em pé.
Crises focais
Crises focais são aquelas cujas manifestações clínicas indicam o envolvimento inicial de apenas uma parte de um hemisfério cerebral.
As crises focais podem, com a propagação das descargas, evoluir para crises tônico-clônicas generalizadas.
É o que se chama crise focal com generalização secundária. Os sinais subjetivos que antecedem uma crise observável e que o paciente é capaz de descrever constituem a aura.
A aura pode ocorrer de forma isolada constituindo uma crise sensitivo-sensorial.
Crises focais sensitivo-sensoriais
Incluem sintomas simples, ou seja, aqueles que envolvem apenas uma modalidade sensorial primária (elementares) e mais elaborados (complexos).
Com sintomas sensitivo-sensoriais elementares
Neste grupo o fenômeno epiléptico é representado por auras (uma vez que tratam-se de manifestações subjetivas, que não são detectáveis por um observador). Entre elas figuram crises sensitivas (parestesias, dor e sensações viscerais como a sensação epigástrica) e as crises sensoriais ( visuais, auditivas, olfatórias, gustativas).
Com sintomas experienciais(complexas)
Consistem de alucinações multisensoriais que configuram “experiências” e incluem fenômenos perceptuais afetivos (medo, depressão, alegria e mais raramente, raiva) e manifestações mneumônicas envolvendo ilusões e alucinações cuja qualidade é similar àquelas experimentadas normalmente, porém reconhecidas pelo indivíduo como algo que ocorre fora do contexto real e às vezes de conteúdo extraordinariamente vívido. Neste grupo encontramos fenômenos como déjà e jamais vu, déjà e jamais entendu, déjà e jamais vécu (sensação de familiaridade e estranheza de cenas, sons e experiências de vida), estados de sonho e alucinações complexas.
Crises motoras focais
Crises motoras são aquelas nas quais os fenômenos motores constituem a manifestação predominante na semiologia crítica.
Com sinais motores elementares clônicos
São caracterizadas por contrações musculares que recorrem de forma regular a intervalos menores do que 1 a 2 s. Crises com sinais motores elementares clônicos são originadas, quase sempre, pela ativação do córtex motor primário contralateral.
Crises motoras tônicas assimétricas ou simétricas
São crises em que a contração desigual ou assíncrona de grupos musculares de ambos os lados do corpo produz posturas assimétricas decorrentes da contração tônica de um único membro, de um hemicorpo ou dos quatro membros. Usualmente breves, durando 10 a 40s, têm início abrupto e podem ser acompanhadas por grito ou murmúrio. A consciência em geral é preservada e não há confusão pós crítica.
Crises com automatismos típicos do lobo temporal
Automatismos são movimentos coordenados e repetitivos que se assemelham a movimentos voluntários. Em geral, nas crises do lobo temporal, os automatismos envolvem as partes distais dos membros, particularmente os dedos, mãos, língua e lábios (oro-alimentares) e frequentemente, mas não sempre, são associados a comprometimento da consciência.
Crises com automatismos hipercinéticos
Nestas, o movimento afeta principalmente a parte proximal dos membros, o que resulta em movimentos importantes os quais, quando rápidos, parecem violentos. Incluem movimentos como pedalar, de impulsão pélvica e de balanceio de todo ou de parte do corpo.
Crises com mioclonias negativas focais
Caracterizam-se por breves períodos de atonia focal com perda do tônus postural que podem ser evidenciados quando o paciente exerce uma atividade tônica com a parte do corpo afetada pelo fenômeno motor negativo.
Crises motoras inibitórias
Embora raramente observados como manifestações críticas, paresia de membros ou períodos de afasia (crises afásicas) podem ser decorrentes de descargas epilépticas repetitivas envolvendo o córtex motor.
Crises gelásticas
Nestas crises o riso, de caráter incomum, estereotipado e inapropriado, constitui o fenômeno complexo mais importante das manifestações críticas. Classicamente associadas aos hamartomas hipotalâmicos, podem também ser verificadas em epilepsias dos lobos frontal ou temporal.
Crises hemiclônicas
São crises que apresentam todas as características clínicas das crises generalizadas tônico-clônicas, porém as manifestações motoras são observadas unicamente ou de modo predominante em um só lado do corpo. Quando estas crises são prolongadas podem cursar com dano hemisférico, configurando a síndrome da hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia.
Estado atual da Classificação das Crises Epilépticas
A proposta da ILAE de 2010 tem sido objeto de acirrada discussão conceitual e está longe de ser resolvida.
A Associação Brasileira de Medicina de Tráfego tem uma diretriz especial para os condutores de veículos, que, em tese, possam apresentar epilepsia.
A presença constante de convulsões em condutores de veículos é extremamente perigoso, e por isso deve o mesmo fazer uma declaração junto ao Detran, ao requerer sua Carteira Nacional de Habilitação (CNH), assumindo ter convulsões/epilepsia, e como está o seu tratamento.
Ao assumir o risco de ser condutor de veículo nessa condição, assume também possíveis indenizações na esfera civil e penal.
Epilepsia e CNH não combinam!
Lutemos por uma Saúde Pública com qualidade !
